Get Adobe Flash player

ΤΑ ΜΥΣΤΙΚΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Sjögren©

 

ΤΑ ΜΥΣΤΙΚΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Sjögren©

 

O ωτορινολαργγολόγος και το σύνδρομο Sjögren

 

 

alt

Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης,

Ιατρός,

Ωτορινολαρυγγολόγος,

Οδοντίατρος,

Διδάκτωρ της Ιατρικής

Σχολής του

Πανεπιστημίου Αθηνών.

Μέλος της Ελληνικής

Εταιρείας  Σιελογόνων

Αδένων.

Δαμασκηνού 46,  

Κόρινθος 20100,

τηλ. 2741026631,  

6944280764

www.gelis.gr, 

www.orlpedia.gr, 

www.allergopedia.gr, 

www.gkelanto.gr

Το σύνδρομο Sjögren(SS) είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των εξωκρινών ιστών , περιλαμβανομένων των σιελογόνων και των δακρυιικών αδένων, η οποία συνοδεύεται από σημαντική απώλεια της εκκριτικής λειτουργίας τους. Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου, όπως η το αίσθημα κόπωσης, οι μυοσκελετικοί πόνοι και η κακή ποιότητα ζωής αναπτύσσονται με καθυστέρηση και δεν υπάρχουν διαγνωστικές δοκιμασίες, που θα επέτρεπαν την έγκαιρη διάγνωση [1, 2].

 

 

Το σύνδρομο Sjögren Ο ωτορινολαρυγγολόγος είναι υποχρεωμένος από τη φύση της ειδικότητάς του να γνωρίζει τη διάγνωση και τη θεραπεία των παθήσεων των σιελογόνων αδένων, μεταξύ των οποίων περιλαμβάνεται και το  σύνδρομο Sjögren. Ο ωτορινολαρυγγολόγος , παίρνοντας το ιστορικό των ασθενών του, ακόμη και όταν τον επισκέπτονται για οποιαδήποτε νόσο του ΩΡΛ συστήματος, πάντοτε ερευνά τη λειτουργία των σιελογόνων αδένων.

 

Ωτορινολαρυγγολογικά συμπτώματα σε ασθενείς με σύνδρομο του Sjögren.

 

Όταν οι σιελογόνοι αδένες ανεπαρκούν και παράγουν περιορισμένη ή καθόλου ποσότητα σιέλου, τότε μιλάμε ότι ο πάσχων υποφέρει από ξηροστομία.

 

Ένα από τα επίμονα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren είναι και η ξηροστομία. Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο Sjögren, εκτός από την ξηροστομία εμφανίζουν και ξηρότητα του φάρυγγα, του ρινοφάρυγγα του βλεννογόνου του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών. Ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Sjögren αποκαλύπτεται  ότι πάσχουν, διότι επισκέφτηκαν τον ωτορινολαρυγγολόγο, παραπονούμενοι για δυσφωνία και φωνητική κόπωση εξαιτίας της ξηρότητας του λάρυγγά τους.

 

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προσβάλλει γυναίκες και άνδρες όλων των ηλικιών και κυρίως γυναίκες της προεμμηνοπαυσιακής ηλικίας. To σύνδρομο πήρε το όνομά του  από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjogren το 1933, ο οποίος περιέγραψε τις εκδηλώσεις του συνδρόμου, που στα 78 χρόνια που μεσολάβησαν από την περιγραφή τους, ακόμη δεν γνωρίζουμε τα ακριβή αίτια και τους λεπτομερείς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς που τα δημιουργούν.

 

Το  Sjögren  μπορεί να κάνη εμφανή την παρουσία του με ποικίλες μορφές. Αυτό έχει ως συνέπεια να περάσει απαρατήρητο για αρκετά χρόνια, άρα αδιάγνωστο, με συνέπεια τη μη αναστρέψιμη βλάβη των αδένων, την εγκατάσταση αναπηρίας στον πάσχοντα και την αβάσταχτη στενοχώρια, που τη συνοδεύει. Όσοι πάσχουν από σύνδρομο Sjögren  μπορεί να πάσχουν και από άλλες χρόνιες παθολογικές καταστάσεις, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, ινομυαλγία, υπέρταση, σύνδρομο χρονίας κόπωσης, διαβήτη, οστεοπόρωση, κλπ. Γιαυτό με  το σύνδρομο Sjogren ασχολούνται γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων, όπως οι γενικοί γιατροί, παθολόγοι, ρευματολόγοι, ωτορινολαρυγγολογοι, οδοντίατροι, στοματολόγοι, ψυχολόγοι, επιδημιολόγοι, βιοχημικοί κλπ.

 

Χωρίς αμφιβολία το συμφέρον του ασθενούς επιτάσσει τη συνεργασία και την επιστημονική επικοινωνία των ανωτέρω, αφού δεν έχει βρεθεί ακόμη η αιτιολογική θεραπεία του συνδρόμου.

Άλλωστε όταν έχουμε άγνοια για τους μηχανισμούς πρόκλησης μιας νόσου, αυτό αποτελεί πρόκληση προς έρευνα για τον οποιοδήποτε επιστήμονα, ανεξάρτητα από το ποια ειδικότητα ασκεί.

 

Διάγνωση τoy συνδρόμου του Sjögren

 

Εκτός από τις εργαστηριακές δοκιμασίες που συνιστώνται στους ασθενείς με υποψία του συνδρόμου Sjögren, η επιβεβαίωση της διάγνωσης τίθεται με βιοψία μονήρων σιελογόνων αδένων, δείγμα των οποίων μπορεί να πάρει ο ωτορινολαρυγγολόγος από το βλεννογόνο του στόματος , στην περιοχή του κάτω χείλους.

 

Η λήψη των μονήρων σιελογόνων αδένων γίνεται προσεκτικά από τον ωτορινολαρυγγολόγο και με τη βοήθεια χειρουργικού μικροσκοπίου. Η χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου  είναι επιβεβλημένη, διότι πρέπει να ληφθεί ένα μικρό τεμάχιο βλεννογόνου, που περιέχει 4-5 μονήρεις σιελογόνους αδένες. Η λήψη δείγματος βλεννογόνου στα τυφλά περικλείει τον κίνδυνο τρώσης ή και αφαίρεσης μεγάλου τμήματος νευρικών ινών που καταλήγουν στην υπό χειρουργική αφαίρεση περιοχή με επακόλουθο τη δημιουργία μετεγχειρητικού μουδιάσματος και υπαισθησίας στην περιοχή του στοματικού βλεννογόνου, από τον οποίο αφαιρέθηκε στα τυφλά το υπό βιοψία κομμάτι του [3].

 

Αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren

 

Παρά τις εξελίξεις της σύγχρονης ιατρικής δεν υπάρχει διαθέσιμη κάποια αποτελεσματική θεραπεία για το  σύνδρομο του Sjögren [4].

Οι ασθενείς αναζητούν βοήθεια από τους εξειδικευμένους γιατρούς που κατά καιρούς επισκέπτονται, οι οποίοι παρέχουν διάφορες φαρμακευτικές αγωγές, οι οποίες περιορίζουν τη συμπτωματολογία ή επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.

 

Εφόσον τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren  οι ασθενείς και οι συγγενείς τους να πληροφορούνται και καθοδηγούνται από τον ωτορινολαρυγγολόγο πως θα αντιμετωπιστεί το σύνδρομο από ειδική ομάδα γιατρών, που έχουν εξειδικευτεί στην αντιμετώπισή του  (ρευματολόγοι, παθολόγοι, οδοντίατροι, νευρολόγοι, ψυχίατροι, ψυχολόγοι, ομοιοπαθητικοί και γιατροί εναλλακτικής ιατρικής.

 

Δεδομένου ότι τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα, πολλοί ασθενείς δεν δέχονται να υποστούν θεραπείες που δεν είναι επιβεβαιωμένες με διπλές τυφλές μελέτες ή η αποτελεσματικότητά τους αμφισβητείται. Οι ασθενείς βεβαίως με δική τους ευθύνη καταφεύγουν σε εναλλακτικές θεραπείες, οι οποίες και αυτές βρίσκονται υπό αμφισβήτηση, αφού δεν είναι αποτελεσματικές ή είναι αποτελεσματικές περιστασιακά σε ορισμένους ασθενείς [5].

 

Φαρμακευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου του Sjögren

 

Ο Ramos-Casals M, και οι συνεργάτες  του (2011) μελέτησαν  37 κλινικές  έρευνες , που  έγιναν  σε  ασθενείς  με σύνδρομο Sjogren και ξηροφθαλμία και χρησιμοποιούσαν τοπικό οφθαλμικό διάλυμα κυκλοσπορίνης  και συγκρίθηκαν με τα αποτελέσματα επί ασθενών που χρησιμοποιούσαν οφθαλμικό εικονικό φάρμακο.

 

Παρατηρήθηκε ότι το οφθαλμικό διάλυμα κυκλοσπορίνης 0.05% προκαλεί   σημαντική  βελτίωση της δοκιμασίας  Schirmer,  των δοκιμασιών χρωματισμού του κερατοειδούς, της θόλωσης της όρασης και του περιορισμού της χρήσης  τεχνητών δακρύων.

 

Σε τρεις ελεγμένες με εικονικό φάρμακο μελέτες βρήκαν  ότι η πιλοκαρπίνη  σχετίζεται με βελτιώσεις της ξηροστομίας σε ποσοστό 61%-70% σε σύγκριση με 24%-31% της ομάδας που έπαιρνε  εικονικό  φάρμακο και  της ξηροφθαλμίας  σε ποσοστό 42%-53% σε σύγκριση με  26% της ομάδας που έπαιρνε  εικονικό  φάρμακο.

 

Σε  δύο  ελεγμένες με εικονικό φάρμακο μελέτες βρήκαν  ότι  η σεβιμελίνη σχετίζεται με βελτιώσεις της ξηροστομίας σε ποσοστό 66%-76% σε σύγκριση με  35%-37% της ομάδας που έπαιρνε  εικονικό  φάρμακο  και  της ξηροφθαλμίας  σε ποσοστό 39%-72% σε σύγκριση με   24%-30% της ομάδας που έπαιρνε  εικονικό  φάρμακο.

 

Σε μια μεγάλη κλινική μελέτη βρήκαν περιορισμένα οφέλη μετά από χορήγηση ιντερφερόνης άλφα-2a.

Σε δύο μελέτες ελεγμένες με εικονικό φάρμακο χορήγησης ινφλιξιμάμπης (infliximab) και ετανερσέπτης δεν επιτεύχθηκε ο κύριος στόχος (μια σύνθετη οπτική κλίμακα μέτρησης της αρθραλγίας, κόπωσης και ξηρότητας).  [6].

 

Σύμφωνα με Devauchelle-Pensec V, και τους συνεργάτες του (2011) μετά από χορήγηση ριτουξιμάμπης, χωρίς τη χορήγηση κορτικοστεροειδούς  παρατήρησαν  σημαντικές αλλαγές στην ποιότητα της ζωής των ασθενών με σύνδρομο Sjögren [7].

Στην καθημερινή πράξη η χρήση της ριτουξιμάμπης στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren κυρίως περιορίζεται σε ασθενείς με συστηματική προσβολή. Σε προοπτική μελέτη του Gottenberg JE, και των συνεργατών του (2012) που έγινε σε 11 άνδρες και 67 γυναίκες με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren και συστηματική προσβολή η ριτουξιμάμπη επέδειξε καλή αποτελεσματικότητα και ανοχή [8].

Ο St Clair EW, και οι συνεργάτες του (2013)  χορήγησαν θεραπεία σε 12 γυναίκες με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren, μόνο με ριτουξιμάμπη, η οποία  δεν είχε απροσδόκητες τοξικότητες και οδήγησε σε μόνο μέτρια κλινικά ωφέλη, παρά την αποτελεσματική κένωση του αίματος από Β κύτταρα [9].

 

Αντιμετώπιση της ξηροστομίας, ξηρού φάρυγγα, ξηρού λάρυγγα και ξηρών φωνητικών χορδών

 

altΟ ωτορινολαρυγγολόγος φροντίζει για τη φωνητική υγεία του ασθενούς και  αντιμετωπίζει τις συνέπειες της ξηρότητας του βλεννογόυ , όπως η ξηροστομία, η  δυσφαγία και η ξηροφωνία με τα  επακόλουθά της, όπως δυσφωνία (βράχνιασμα φωνής ποικίλου βαθμού), φωνοτραυματισμός των γνησίων φωνητικών χορδών, που μπορεί να εξελιχτούν σε οζίδια, κυστη, πολύποδας των φωνητικών χορδών.

 

Οι στοματοπλύσεις με το διάλυμα αιθερίων ελαίων Rochalitex drops αποδείχτηκαν αποτελεσματικές, τόσο διότι τα αιθέρια έλαια ασκούν ήπια αντιμικροβιακή δράση, όσο και διότι εξασφαλίζουν ένα ευχάριστο άρωμα του στόματος, τουλάχιστον για τρεις ώρες. Το Rochalitex drops εκτός του γεγονότος ότι είναι ισχυρό αποσμητικό του στοματο φάρυγγα ανακουφίζει και το καλόηθες ροχαλητό, όταν διάλυμα 4 σταγόνων του γίνεται γαργαριμοί, πριν από την κατάκλιση για ύπνο.

 

Σε κάθε περίπτωση  συνιστάται στον ασθενή η λήψη άφθονων υγρών και η χρησιμοποίηση ενυδατικών του στοματο-φαρυγγο-λαρυγγικού βλενογόνου. Στην καθημερινή πράξη οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren μπορεί να κάνουν πολλές φορές την ημέρα ψεκασμούς στη στοματική τους κοιλότητα με το Ξερογκελίν (Xerogkelin), το οποίο είναι τεχνητό εφυγραντικό  λειαντικό του στοματο-φαρυγγο-λαριγγικού βλεννογόνου και ειαντικό των φωνητικών χορδών. Το Xerogkelin spray περιέχει  διαιθυλοκυτταρίνη, η οποία είναι αδρανής ουσία χωρίς φαρμακευτικές ιδιότητες και δεν προκαλεί οποιεσδήποτε παρενέργειες, όταν καταπίνεται. Επί πλέον το Xerogkelin spray δεν περιέχει χημικά συντηρητικά.

 

Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren, χρησιμοποιώντας το  Xerogkelin spray ανακουφίζουν την ξηρότατα του στοματο-φαρυγγο-λαρυγγά τους και αποκαθιστούν την φωνητική τους αποτελεσματικότητα για 1-3 ώρες μετά τους ψεκασμούς της στοματοφαρυγγο-λαρυγγικής  κοιλότητας..

 

 

altΣτις περιπτώσεις που οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren παραπονούνται για ξηρότητα της μύτης και του ρινοφάρυγγα μπορούν να κάνουν 3 ψεκασμούς στο κάθε ρουθούνι τους με το Rhinosisam nasal spray, κάθε τρεις ώρες ή όποτε αισθάνονται την ξηρότητα στο ρινοφάρυγγα.

 

Το  Rhinosisam nasal spray περιέχει σησαμέλαιο, μαστιχέλαιο και βιταμίνη Ε. Το σησαμέλαιοalt εκτός από τη μαλακτική του δράση περιέχει υψηλές ποσότητες της αντιοξειδωτικής βιταμίνης Ε. Το μαστιχέλαιο αποδείχτηκε ότι διαθέτει μικροβιοκτόνες ιδιότητες και η βιταμίνη Ε ως ισχυρό αντιοξειδωτικό δρά  βελτιώνει την ομαλότερη λειτουργία του ρινοφαρυυγικού βλεννογόνου.

 

.Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren , εξαιτίας της ξηρότητας του στοματοφαρυγγολαυγγικούβλεννογόνου τους εμφανίζουν και κακοσμία του στόματος, αφού η ανεπαρκής έκκριση σιέλου ευνοεί τον υπερπολλαπλασιασμό των βακτηριδίων της στοματικής χλωρίδας, τα οποία παράγουν δύσοσμα πτητικά αέρια.

 

Ο ωτοριονολαρυγγολόγος συνεργάζεται και με τον οδοντίατρο για την εξασφάλιση της υγιεινής του στόματος των ασθενών. Η κακοσμία του στόματος, που υπάρχει παρά την συστηματική οδοντιατρική παρακολούθηση, μπορεί να αντιμετωπιστεί με την εφαρμογή στοματοπλύσεων με διάλυμα αιθερίων ελαίων, το οποίο όμως δεν πρέπει να περιέχει οινόπνευμα.

 

Οι στοματοπλύσειες με διαλύματα που περιέχουν οινόπνευμα επιδεινώνει την κακοσμία, διότι το οινόπνευμα αφυδατώνει και ξηραίνει τους βλεννογόνους.

 

Οι στοματοπλύσεις με το διάλυμα αιθερίων ελαίων Rochalitex drops αποδείχτηκαν αποτελεσματικές, τόσο διότι τα αιθέρια έλαια ασκούν ήπια αντιμικροβιακή δράση, όσο και διότι εξασφαλίζουν ένα ευχάριστο άρωμα του στόματος, τουλάχιστον για τρεις ώρες. Το Rochalitex drops εκτός του γεγονότος ότι είναι ισχυρό αποσμητικό του στοματο φάρυγγα ανακουφίζει και το καλόηθες ροχαλητό, όταν διάλυμα 4 σταγόνων του γίνεται γαργαριμοί, πριν από την κατάκλιση για ύπνο.

 

 

Bιβλιογραφία

1. Delaleu N, Nguyen CQ, Peck AB, Jonsson R. Sjögren's syndrome: studying the disease in mice. Arthritis Res Ther. 2011 Jun 13;13(3):217.

2. Ng WF, Bowman SJ. Biological therapies in primary Sjögren's syndrome. Expert Opin Biol Ther. 2011 Jul;11(7):921-36. Epub 2011 Apr 4.

3. Giuca MR, Bonfigli D, Bartoli F, Pasini M. Sjögren's syndrome: correlation between histopathologic result and clinical and serologic parameters. Minerva Stomatol. 2010 Apr;59(4):149-54, 154-7.

4. Ng WF, Bowman SJ. Biological therapies in primary Sjögren's syndrome. Expert Opin Biol Ther. 2011 Jul;11(7):921-36. Epub 2011 Apr 4.

5. Haila S, Koskinen A, Tenovuo J. Effects of homeopathic treatment on salivary flow rate and subjective symptoms in patients with oral dryness: a randomized trial. Homeopathy. 2005 Jul;94(3):175-81.

6. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Sisó A, Bosch X. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. JAMA. 2010 Jul 28;304(4):452-60.

7. Devauchelle-Pensec V, Morvan J, Rat AC, Jousse-Joulin S, Pennec Y, Pers JO, Jamin C, Renaudineau Y, Quintin-Roué I, Cochener B, Youinou P, Saraux A. Effects of rituximab therapy on quality of life in patients with primary Sjögren's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2011 Jan-Feb;29(1):6-12. Epub 2011 Feb 23.

8. Gottenberg JECinquetti GLarroche CCombe BHachulla EMeyer OPertuiset EKaplanski GChiche LBerthelot JMGombert BGoupille PMarcelli C,Feuillet SLeone JSibilia JZarnitsky CCarli PRist SGaudin PSalliot CPiperno MDeplas ABreban MLequerre TRichette PGhiringhelli CHamidou MRavaud PMariette Xfor the Club Rhumatismes et Inflammations and the French Society of Rheumatology. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren's syndrome: results in 78 patients of the AutoImmune and Rituximab registry. Ann Rheum Dis. 2012 Dec 21. [Epub ahead of print]

9.  St Clair EWLevesque MCLuning Prak ETVivino FBAlappatt CJSpychala MEWedgwood JMcNamara JMoser Sivils KLFisher LCohen Pfor the Autoimmunity Centers of Excellence. Rituximab therapy for primary Sjögren's syndrome: An open-label clinical trial and mechanistic analysis. Arthritis Rheum. 2013 Jan 17. doi: 10.1002/art.37850. [Epub ahead of print]

Τελευταία Ενημέρωση (Σάββατο, 02 Μάρτιος 2013 09:51)

 
Σήμερα168
Εβδομάδα494
Μήνας5647
Όλα809072